血卟啉病症状

血卟啉病症状

血卟啉病包括腹痛、神经精神和皮肤等方面的症状。

血卟啉也就是卟啉症，通常被称为吸血鬼疾病。这是一种酶代谢障碍，主要由参与卟啉代谢的酶活性降低或缺乏引起，并与遗传有关。

由于血卟啉代谢紊乱，患者会出现皮肤、中枢神经系统、消化系统等一系列症状。

卟啉的主要临床表现有：

1、腹痛：

腹痛是最重要和最突出的症状，通常为阵发性绞痛。

大多数疼痛都很严重。疼痛可以是局部的，也可以影响整个腹部，或辐射到背部和腰部，并可伴有恶心和呕吐。

通常伴有顽固性便秘，体检时有明显压痛。

2、神经精神症状，包括肢体神经痛、感觉减退或麻木。

也可能有视神经萎缩、眼肌麻痹、面瘫、吞咽困难和声带麻痹。

3、皮肤症状，可见皮肤红斑、疱疹，甚至溃疡。

卟啉症的辅助检查包括尿液检测、二甲氨基苯甲醛试验、脑电图、心电图和腹部B超，其中二甲氨基苯甲醛试验是最简单可靠的方法。

卟啉病需要明确病因，对症治疗，并防止疾病复发。

治疗：静脉放血和氯喹治疗迟发性皮肤卟啉有效。脾切除术对长期严重溶血性卟啉有良好疗效，也可使用考来烯胺和维生素E。局部使用0.13%泡沫精华霜和3%二羟丙酮药物对红细胞生成性血卟啉引起的皮肤损伤有更好的疗效。

同时，也要避免阳光和创伤。

尽量吃一些清淡易消化的食物，如粥、新鲜蔬菜和水果。建议不要吃太油腻、辛辣和刺激性食物。这种食物可能会进一步加重卟啉患者的症状。