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Feer综合征

Feer综合征

的有关信息介绍如下:

Feer综合征

译名:费尔综合征别名:

①婴儿肢痛症(Infantileacrodynla);

②粉红色病(Pinkdisease);

③粉红色病综合征;

④肢痛病;

⑤肢端痛综合征;

⑥红皮水肿多神经病;

⑦红斑多神经病综合征;

⑧皮肤多神经炎综合征;

⑨Feer病;⑩Feer增殖神经病;Selter综合征;Swift综合征;Swift病;Swift-Feer综合征。概要:1914年Swift报告本病,1922年瑞士儿科医师Feer对本病进行了描述,主要特征为皮肤潮红肿胀易激惹,羞明及感觉过敏。发病年龄在4个月至4岁,无性别差异。病因病理:病因未明。过去认为感染或营养不良所致,目前多认为汞中毒所致,患者常有接触汞或内服汞药物的历史,在汞剂污染的环境中为高发区。皮肤棘状层和基底细胞层的棘皮症,角化不全,脊髓和神经根慢性炎症改变,末稍神经炎。眼部特征:约50%有眼症状,眼球突出,羞明多泪,眼部奇痒,检查可见结膜充血、结膜下出血,角结膜炎,角膜疱疹,瞳孔散大,视神经炎(罕见)和视乳头水肿。全身特征:

1.烦躁不安,失眠,易怒,表情淡漠。持续多汗、震颤、精神紊乱,惊厥及昏迷。

2.皮肤出现大块皮片剥脱损害,掌跖出疹,指(趾)及鼻紫绀,指溃疡和坏疽,粘膜溃疡,牙齿脱落,直肠脱垂。

3.肢体剧烈疼痛,严重的多发性神经炎,四肢明显无力,肌张力减退,腱反射减低,少数病例尿汞增加。

4.高血压,心动过速,鼻尖鲜红,手足多汗。治疗:应用肾上腺皮质激素,严重者可用二硫基丙醇(BAL).眼科对症治疗。