脾功能亢进是由什么原因引起的？

脾功能亢进是由什么原因引起的？

(一)病因

1.原发性脾亢 原发性是指基本疾病未确定但临床上脾功能亢进的一系列表现。

有所谓原发性脾增生、非热带特发性脾大、原发性脾粒细胞减少、原发性脾全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少。

由于病因不明，很难确定该组疾病是由同一病因引起的不同后果或独立疾病。

2.继发性脾亢 继发性是指脾脏以外的疾病影响脾脏，导致脾功能亢进，其大部分原发性疾病已被明确诊断。

临床上，继发性脾功能亢进更为常见，包括以下原因：

(1)急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。

(2)慢性感染:如结核病、布氏杆菌病、疟疾等。

(3)充血性脾大，即门脉高压:肝内阻塞(如门脉性肝硬化、坏死性肝硬化、胆汁性肝硬化、铁血黄素沉着、结节病等)。

)和肝外阻塞(门静脉或脾静脉外压或血栓形成)。

(4)系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等炎症性肉芽肿Felty综合征及结节病等。

(5)淋巴瘤、白血病、癌肿转移等恶性肿瘤。

(6)遗传性球形细胞增多、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血等慢性溶血性疾病。

(7)戈谢病、尼曼等脂质沉积症-匹克症。

(8)真性红细胞增多、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化等骨髓增生。

(9)其他:如脾动脉瘤和海绵状血管瘤。

3.隐匿性脾亢 无论是原发性还是继发性脾亢，由于骨髓补偿性增生良好，周围血象并不显示血细胞减少，但一旦感染或药物抑制造血功能，就会导致单一或全血象细胞减少。

(二)发病机制

虽然脾功能亢进的发病机制仍需进一步探讨，但根据脾的生理功能，有以下理论：

1.过度阻塞 脾脏血管丰富，结构特殊。血细胞长期停留在血窦和脾索中。窦壁细胞和红髓中的巨噬细胞具有识别和阻塞过滤的血细胞的性能。

在正常情况下，大多数被阻塞的血细胞都是衰老、先天性形态异常、血红蛋白结构异常、细胞膜被氧化物损伤或被抗体包裹的细胞。这些血细胞通常被阻塞并在脾脏中受损。

正常人的脾脏中没有红细胞或白细胞的储存作用，但大约三分之一的血小板和一些淋巴细胞被阻塞在脾脏中。当脾脏病理性显著肿胀时，不仅会有更多的血小板(50％～90％)而有淋巴细胞在脾脏内阻塞，也可以30％上述红细胞阻塞脾脏，导致周围血小板和红细胞减少。

2.过度筛选和吞噬 脾内单核-巨噬细胞系统过于活跃，脾索异常红细胞（如球形细胞、抗体、氧化剂或其他化学毒素、物理因素损伤等）显著增加，并被巨噬细胞清除，导致周围血液中红细胞显著减少。

一些红细胞膜上有海因小体，或浆液中有豪华-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，红细胞常见于其海因小体或豪华-胶体夹在窦壁基膜孔中，进退两难，最终被窦壁巨噬细胞挖出，红细胞膜受损。反复受损后，红细胞变成球形细胞，最终无法通过基膜孔吞噬。

3.一些学者提出，脾脏可以产生某种分泌物来抑制骨髓血细胞的生成和成熟，但也可以抑制骨髓中成熟血细胞的释放功能。一旦抑制因素得到缓解，骨髓细胞的异常表现就会迅速恢复正常。已证明：

①将动物注入脾浸出液可以减少其血细胞；

②切脾后患者对放疗和化疗的耐受性增强，可能是去除体液因素的结果。

4.免疫因素 认为脾功能亢进是一种自身免疫性疾病。脾脏产生抗体，破坏自身血细胞，减少周围血细胞，骨髓补偿增生。

例如，免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血认为脾脏是产生抗体和破坏血细胞的主要场所；当脾脏被切除时，血液和骨髓图像往往会改善。

5.稀释作用 脾肿大时，血浆总容量也显著增加，可使血液稀释和血细胞减少，贫血是脾阻塞和稀释造成的假贫血的结果，切除脾肿胀可纠正稀释性贫血，使血浆容量恢复正常。