噬血症名词解释

噬血症名词解释

噬血症，也就是嗜血细胞综合症，这是一种临床上非常少见的病情严重的疾病，有先天性的，也有获得性的。儿童患者中可见于先天性噬血症。成年患者中多为继发性的嗜血症，噬血细胞综合征病人多表现为高热、外周血中全血细胞减少、脾大，同时有肝功能的损伤、患者早期的铁蛋白浓度异常增高、甘油三酯的浓度增高。

另外，纤维蛋白原浓度明显降低，病人会出现凝血功能障碍的情况，表现为皮肤黏膜的出血点、瘀斑等等。

对于嗜血症的病因，目前不是很明确，但是病毒感染成为了主要发病的原因之一。

另外，血液系统恶性疾病如白血病、淋巴瘤等，也可以诱发噬血细胞综合征，对于嗜血细胞综合征的治疗，目前多主张化疗，常用的化疗药物有糖皮质激素、VP16以及环孢素等等。对于先天性的噬血症，有条件者尽可能早做异基因造血干细胞移植治疗。