什么是颅内蛛网膜囊肿？

什么是颅内蛛网膜囊肿？

随着CT、MRI的广泛应用，颅内蛛网膜囊肿（Intracranialarachnoidcyst,IAC）的国内外报道日益增多，约占颅内占位病变的1%-3%，其中儿童比例更高。

颅内蛛网膜囊肿是指脑脊液样的无色透明的液体被包裹在蛛网膜所构成的袋状结构内而形成的囊肿。

本病好发于中颅窝、外侧裂区、大脑凸面、后颅窝中线、四叠体池等，一般为单发，偶有多发。

1、病因及发病机理：大多数作者认为可分为两大类：

（1）原发性（先天性）IAC，这类囊肿系先天胚胎发育畸形或组织异位发育异常而形成的囊肿，多见于儿童及青年，早期由于囊肿体积小或与蛛网膜下腔相通而无症状，其后因囊内高渗、囊肿与蛛网膜下腔间活瓣形成及囊壁分泌液体致囊肿体积增大而形成有临床症状的囊肿。

（2）继发性（后天性）IAC，多见于较大的脑池处，主要由于颅脑损伤或颅内感染、手术、出血、产伤、放射治疗等引起的蛛网膜粘连，使该池的远端出路被闭塞，CSF只能进入囊内而无法流出，久而久之原来正常的蛛网膜下腔就代偿性增大形成囊肿。

囊肿多数沿着脑的主要动脉的轴形成，该动脉的搏动成为CSF冲击的动力，使囊腔逐渐增大而出现症状。

2、临床表现和诊断

IAC临床表现与其发生部位、大小有关，临床症状本身没有特征性，其表现为：

（1）好发于青少年男性患者；

（2）可以没有任何症状，仅因头痛、头昏行CT、MRI检查时发现；

（3）常慢性起病，当外伤致IAC囊内出血时，可突然起病；

（4）脑积水由囊肿阻塞CSF循环引起，也可能与CSF吸收障碍有关，表现为颅内压增高症状；

（5）局灶性神经功能缺失，囊肿压迫可以出现癫痫、轻度运动和感觉障碍；

（6）幼儿可出现头颅增大和瘫痪。

IAC的诊断：主要靠CT或MRI。

IAC在CT上表现为脑皮层外边界清楚的低密度灶，与脑脊液密度完全一致，CT值均在7.2～15Hu，囊壁无增强效应，呈圆形或椭圆形，周围蛛网膜下腔可变形移位，局部脑组织受压萎缩或发育不全，可出现侧脑室扩大（脑积水）和中线移位的占位效应，囊肿合并出血时表现为高密度。

MRI表现为脑外占位，囊肿内信号一致，边界清楚，T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，与脑脊液信号完全一致，局部脑组织受压萎缩，周围无水肿。IAC常需与颅内其它低密度病灶如脂肪瘤、胆脂瘤、皮样或表皮样囊肿相鉴别，其它囊性肿瘤如胶质瘤、血管母细胞瘤通常可发现瘤结节及明显增强以资区别。

3、手术指征

原发性和继发性IAC临床处理方法基本一致但因其大小、部位及临床症状不同而有所差异，其手术适应证应为：

（1）有明显颅内压增高者；

（2）囊内出血者；

（3）有癫痫频繁发作者；

（4）有局灶神经功能缺失症状者；

（5）囊肿合并脑积水。

对儿童要采取积极态度解除囊肿以利脑发育和改善脑功能，尤其囊肿位于颞部者。另外，这类患儿轻微头部外伤就可发生囊内出血或硬膜下血肿。

对于小型无症状囊肿，大多数学者主张暂不手术，密切观察，定期复查CT，以了解囊肿的生长情况。

如果是小儿患者，虽无症状但囊肿侧的脑发育受限或囊肿位于功能区者，应考虑手术治疗。

4、手术方法的选择

目前IAC的手术方法很多，包括开颅切除IAC、囊肿与周围脑池交通术、囊肿-腹腔分流术等，手术目的是清除囊液，切除囊壁，解除其对脑组织的压迫，建立有效的脑脊液循环并防止复发。囊肿外引流术因并发症多，现已废弃。囊肿-腹腔分流术对囊液蛋白成分高或囊内有出血的患者，因分流管易堵塞也不适用，一般不作首选，仅适用于伴有严重脑积水的IAC及年龄较大不能耐受开颅手术的患者。

近年来，随着显微手术的开展，开颅囊肿显微切除加囊肿蛛网膜下腔脑池沟通术效果最肯定，对颅后窝、多房性或合并囊内出血的囊肿效果最好。手术原则是因IAC所在部位按一般开颅原则选择手术入路，在显微镜下行囊肿壁大部分切除，情况允许可尽量切除囊壁，同时将囊腔周边脑皮层表面的蛛网膜下腔打开，关键在于建立囊腔与蛛网膜下腔、脑池或脑室交通，这是防止IAC复发的关键。不能完全切除者，应行脑池蛛网膜下腔疏通术，建立良好的循环通路。在部分癫痫病人要仔细查看囊肿周边皮层上血管表面是否有白色发亮的纤维被膜，该血管供应的脑组织是否发白，如发现一定要用钩刀将被膜切断，松解血管至被膜外围2～3cm的范围以改善皮层血供，这时可以看到原缺血发白的脑皮层将变得红润。术后囊腔缩小而脑积水仍不缓解或囊肿复发，可行脑室腹腔分流或囊腔腹腔分流。在IAC的手术治疗中，部分作者发现有相当病例囊肿复发，这部分病例虽然切除了囊肿壁，建立了囊腔与蛛网膜下腔、脑池等的交通，但由于长时间囊肿的压迫，囊腔周围的蛛网膜下腔脑池等发生闭塞、狭窄，与正常状态不同，其中的脑脊液循环路径发生变化。故看似沟通了囊腔与蛛网膜下腔，实际上并不一定有效。而由脑外伤所致的蛛网膜囊肿，由于粘连广泛，所以手术效果相对较差。另外，术后血性脑脊液没有进行充分、及时的引流，可能是这部分病例复发的原因。对于复发的IAC行囊肿－腹腔分流仍不失为替代方法。

总之，IAC的临床表现与其发生的部位大小有密切关系，治疗后脑组织复位的快慢及IAC缩小的程度取决于年龄因素。

因此，对于青少年组有手术指征的IAC应积极手术治疗，对于症状不典型或无症状，体积较小IAC，患者年龄50岁以上者可保守治疗。