烟雾病是怎么回事

烟雾病是怎么回事

烟雾病（Moyamoya病）是原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或缺血性疾病；

最早由日本学者发现，因脑血管造影显示异常血管网形似烟雾状（日文Moyamoya），所以称之为烟雾病。

烟雾病的病因尚不十分明确，很多相关疾病被认为与本病的病因有关，比如炎症（颈部炎症、结核性脑膜炎、钩端螺旋体动脉炎等）、镰状细胞贫血、免疫缺陷病、Down综合征等，是否有家族遗传因素也尚未能确定。

本病多见于儿童和青年。

在临床上常见的表现为短暂脑缺血发作、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退。

脑血管造影是烟雾病诊断的主要方法，典型表现为颈内动脉远端、大脑前动脉，大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，伴脑底部烟雾状血管形成和软脑膜上存在异常血管网有时可看到微小动脉瘤。头颅CT或MRI检查有辅助诊断的作用。

目前对于烟雾病的治疗国内外还没有十分理想的方法，临床治疗可分为内科和外科治疗两种。

内科治疗以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。

对出现梗死的病人一般按血栓治疗。

可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。

外科以手术治疗为主。

其原理是通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。

故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少，日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活的报道。

在临床工作中，具体治疗方案还要依据不同的患者制定，由于个体化差异的存在，并且种种治疗也处于摸索阶段尚不成熟，对于各种治疗方法还没有明确的指征，给治疗带来了难度。

但是一旦确诊还是应该积极治疗，以提高生存率以及生活质量。